Durante a evolução da doença, mesmo em seus estágios iniciais, os pacientes deverão realizar adaptações, orientadas por fisioterapeuta, fisiatra e por terapeuta ocupacional, para a realização mais fácil, segura e econômica de atividades de vida diária. Chão escorregadio, tapetes e outros obstáculos em casa ou no trabalho devem ser removidos. Uma órtese pode estabilizar uma fraqueza no pé. Adaptadores na mão podem auxiliar tarefas manuais. Uma cadeira de rodas, motorizada ou não, permitirá independência mais prolongada.
Afeta cerca de 80% dos indivíduos com ELA, causada por atrofia e fraqueza da língua, dos lábios, dos músculos faciais, da faringe e da laringe.
Manifesta-se, inicialmente, com rouquidão, voz débil, falta de vocalização, resultando, em uma fase final, anartria. Há necessidade de auxílio terapêutico o mais precoce possível, para orientação de estratégias de comunicação.
A disfagia afeta cerca de 60% dos pacientes, causada por paralisia e atrofia dos músculos bulbares, resultada pelo comprometimento dos nervos glossofaríngeo, vago, acessório e hipoglosso. Manifesta-se clinicamente com perda da capacidade para mastigar, impulsionar a comida com a língua e formar o bolo alimentar.
Há perda do reflexo de engolir. Como resultado final, há desidratação e perda de peso, aspiração e infecções pulmonares recorrentes e piora da capacidade respiratória.
Para o seu tratamento há necessidade de atuação multidisciplinar (fonoaudiólogo, nutricionista, gastroenterologista) rápida e coordenada. A sialorreia, muito frustante para o paciente, pode ser tratada com uso de atropina (0,3 a 0,6 mg 2x ao dia), hioscina (0,3mg 3x ao dia), amitriptilina (25 mg ao dia) ou escopolamina (gel ou path) (Transcop TTT®).
Orientação nutricional deve ser iniciada desde a realização do diagnóstico de ELA, com introdução de dieta balanceada e apropriada para as necessidades do paciente.
Com a progressão da doença adaptações necessárias devem ser introduzidas á perda de peso, desenvolvimento de disfagia e/ou de pneumonia aspirativa, momento no qual, recomenda-se realização de gastrostomia endoscópica percutânea.
Com o avanço da doença, os pacientes podem desenvolver dificuldade de comunicação. Tecnologias assistivas têm sido implantadas para facilitar a comunicação, tais como: mouse óptico e sintetizadores de voz.
Fraqueza dos músculos da respiração (intercostais, diafragma, abdominais) é o problema mais grave durante a evolução da doença. O paciente começa a apresentar uma respiração mais curta e ter dificuldade para tossir. O acúmulo de secreção na árvore brônquica precipita irritação respiratória e infecção, justificando-se as pneumonias mais frequentes nestes pacientes, sobretudo quando houver disfagia (bronca aspiração). A cefaleia matutina e o sono entrecortado já são sinais de comprometimento da função respiratória, relacionados com incremento gradual de CO2. Um maior incremento deste gás causa medo, ansiedade, pânico e, até, estado confusional.
Acompanhamento com fisioterapeuta respiratório torna-se necessário para orientações e exercícios respiratórios apropriados, diários. Deve-se orientar uma melhor posição e cama especial para a noite. Em situações de diminuição da Capacidade Vital Forçada (CVF), próximo de 50% do predito, já se recomenda a introdução de exercícios com respirador mecânico não invasivo (BiPAP).Nas situações de insuficiência respiratória considera-se o uso de ventilação mecânica (BiPAP nasal, IPPV ou de respirador). Os ventiladores atuais são pequenos, portáteis e relativamente silenciosos, permitindo-se o seu uso até em atividades de vida diária.
Eventualmente, haverá a necessidade de realização de traqueostomia.
Ventilação mecânica através de traqueostomia pode prolongar a vida por anos, o que para algumas pessoas é válido, mas para outras não. Muitas pessoas, mesmo com traqueostomia e ventilação mecânica, mantém uma qualidade de vida admirável, até mantendo atividade profissional.
Em situações de dificuldade em expelir secreções, devido à fraqueza da tosse, o aparelho “cough assist” permite uma limpeza da via aérea. O aparelho joga ar para dentro da via aérea, através de uma máscara, e, então, rapidamente reverte o fluxo de ar permitindo a limpeza da via aérea, diminuindo o risco de infecções pulmonares.
Afeta cerca de 45% a 65% dos pacientes com ELA, causada por cãibra muscular, espasticidade, rigidez nas articulações, cólicas abdominais.
Há necessidade de instituição de fisioterapia precoce com realização de exercícios passivos e ativos assistidos, para prevenção de contraturas e para manutenção da mobilidade das articulações.
A dor pode ser tratada com anti-inflamatório não hormonal, mas frequentemente com resultados insatisfatórios. Não é rara a necessidade de uso de opióides.
A acupuntura tem sido mais frequentemente usada, com resultados satisfatórios
Cuidados com higiene e com a pele são necessários para se evitar formação de úlceras ou escara. Orientação de enfermagem é essencial. Dentre as recomendações destacam-se: mudança de posição do paciente para diminuir pressão mantida em um único ponto de apoio; troca frequente de roupa de cama ou de almofadas; colchão especial; cuidado oral; banho pelo menos uma vez ao dia; dispensação adequada de urina e fezes. Administração adequada de fluidos e de alimentos previnem complicações urinárias ou de evacuação. Supositórios de glicerina, eventualmente, serão necessários em situações de obstipação intestinal.
Com a progressão da doença e a diminuição da função motora, a mobilidade e os auto cuidados básicos tornar-se-ão progressivamente mais difíceis para o paciente. Os pacientes, eventualmente, ficarão incapazes de trabalhar, exigirão maior auxílio para as atividades tanto fora, quanto dentro de casa, e perderão a sua independência. Neste ponto, o auxílio através do Home Care, onde a assistência médica e de enfermagem é dada na própria casa do paciente, torna-se uma opção terapêutica cada vez mais aceita nos países mais desenvolvidos, especialmente por propiciar um custo menor e com melhores resultados quando comparado às internações hospitalares. O programa do Home Care está baseado no treinamento de pacientes e dos cuidadores.
As pessoas com ELA, seus familiares e cuidadores sofrem muito estresse psicológico e emocional. A velocidade da doença, com piora sempre progressiva, raramente com platôs, não permite uma programação para as deficiências que se avolumam. Por estas razões, há necessidade de um apoio multidisciplinar, para cada etapa da doença, para melhor entendê-la, assim como todas as suas repercussões, para tentar aliviar as inúmeras angústias que se somam.
Em todos os estágios da doença, todos os esforços devem ser feitos para encorajar os pacientes a terem uma vida mais normal quanto for possível.
O paciente nunca pode se sentir abandonado, com destruição da sua autoimagem e sem esperança.
É um período muito marcante e misterioso, pois embora o paciente apresente sintomas e sinais limitantes, o diagnóstico de certeza, geralmente, é feito após cerca de 10 meses do início dos problemas, após uma investigação prolongada. A suspeita diagnóstica cria no médico dúvidas se deve ou não comunicar o diagnóstico.
