Breve história

Breve história

Sir Charles Bell, um famoso anatomista e cirurgião britânico, relacionou as raízes nervosas com movimento. Em 1830, ele descreveu uma mulher, de meia idade, com paralisia progressiva dos membros e da língua, com sensibilidade normal. Ao estudo anatomopatológico verificou-se que a porção anterior da medula encontrava-se amolecida, com preservação da porção posterior.

Em 1848, François Aran, um famoso clínico e escritor médico francês, descreveu uma nova síndrome, denominada de Atrofia Muscular Progressiva (AMP), caracterizada por fraqueza muscular progressiva de natureza neurogênica.

Em 1869, Jean Martin Charcot, o primeiro professor de neurologia na Salpêtrière, e Alix Joffroy, Professor de Psiquiatria na Faculdade de Medicina de Paris, descreveram dois pacientes com AMP com lesões associadas na porção anterolateral da medula nervosa. Eles não deram o nome de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) para esta entidade, mas eles determinaram as características essenciais para o seu reconhecimento, desde então pouco modificadas. As descrições subsequentes basearam-se em estudos em pacientes do sexo feminino, em sua maioria, uma vez que o Hospital Salpêtrière era um hospital de mulher.

Também coube a Charcot a descrição de Paralisia Bulbar Progressiva (PBP) e de Esclerose Lateral Primária (ELP), inclusive esta sendo o primeiro caso descrito de uma enfermidade como síndrome do neurônio motor, em 1865, em uma paciente em crise de histeria e alterações motoras, no entanto, estas duas entidades não eram classificadas como Esclerose Lateral Amiotrófica. Entretanto, outros médicos, também famosos, como Leyden e Gowers, insistiam que estas afecções não eram distintas uma das outras. Em 1933, Brain introduziu o termo Doença do Neurônio Motor para todas estas, aparentemente, diferentes doenças. Em 1969, Brain e Walton consideraram DNM e ELA como sinônimos, embora o termo ELA seja o mais frequentemente utilizado. Uma série subsequente de estudos suportou a opinião que AMP, PBP e ELP eram subtipos de ELA. O grupo, como um todo, estaria relacionado a um processo degenerativo do Sistema Nervoso Central, com espectro clínico variado, com processo atrófico em um extremo, espástico em outro, e ambos no centro. Com o tempo, casos com característica clínica de um extremo, poderiam apresentar características associadas de outro extremo.

Nos Estados Unidos da América esta entidade é conhecida como Doença de Lou Gehrig, famoso jogador de Beisebol das décadas de 1920 e 1930, que veio a falecer com ELA, em 1941, cerca de três anos após a instalação dos primeiros sintomas da doença aos 38 anos de idade.

 

No Brasil

No Brasil, a primeira descrição de ELA coube a Dr. Cypriano de Freitas, publicada em 1909, no Brasil Médico e, em 1910, nos Archivos Brasileiros de Psychiatria, Neurologia e Medicina Legal, pag. 71.

Em 1916, o Dr. Gonçalves Viana, professor catedrático de Anatomia e Fisiologia Patológicas de Medicina de Porto Alegre, descreve dois pacientes com ELA.

Um dos pacientes, com apresentação inicial bulbar, foi motivo de estudo e de defesa de tese pelo Dr. Raul Moreira da Silva, em 1916. Dentre as principais conclusões destacaram-se:

1. Pode-se, de maneira segura, afirmar que a etiologia da ELA é, ainda hoje, enigma indecifrável;

2. Sem ser de modo preciso e comprovativo, tem-se atribuído o desenvolvimento da moléstia a uma herança nervosa, de fundo indireto;

3. Assim sendo, somos levados a pensar que o sistema nervoso motor, enfraquecido e predisposto por herança viciosa, resiste muito menos e sofre, de modo mais intenso, à ação vulnerante das intoxicações e das infecções mais variadas;

4. É sempre progressiva a marcha da afecção, seja qual for o modo de começo;

5. A duração da moléstia varia com a forma clínica que ela se reveste;

6. Os pacientes, geralmente, podem viver 3 ou 4 anos e, raramente mais, aqueles cujo mal iniciou-se nos membros inferiores. Se a moléstia começa pelo bulbo, a duração é mais curta;

7. Por cúmulo de dificuldades, a obscuridade em que jazem ainda as noções etiológicas da ELA, mais impossibilita uma verdadeira terapêutica específica;

8. O tratamento é sintomático.

9. Na falta de tratamento específico, segundo o Prof. Antônio Austregesilo, no livro A Terapêutica dos Incuráveis, 1910, o médico nunca pode deixar de confortar o espírito do paciente:

“Dae-lhe um pouco de esperança sem mentir, uma vaga esperança que lhe bafeje a alma como um terral perfumoso. Tonificae sempre o caracter do enfermo, para que elle compreenda que as moléstias não foram feitas para as arvoares ou para as pedras senão para o próprio homem.”

Embora já sejam passados praticamente 90 anos, quase um século, as conclusões continuam verdadeiras e isto só faz aumentar a nossa responsabilidade. Devemos melhor entender esta moléstia, para melhor tratarmos.

 

Texto retirado do Livreto Informativo – Atualização 2013 da Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica, também disponível em Assoc. Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica