Estrutura e dinâmica do axônio

Estrutura e dinâmica do axônio

 

Resumo

O transporte de materiais para cima e para baixo do comprimento dos neurônios motores é um importante processo celular que pode ser um dos causadores do dano visto na ELA. Neurônios normalmente movem materiais celulares ao longo de seus axônios, para manter o fluxo das mensagens de células nervosas, e para manter a saúde de toda a célula nervosa em si.

Transporte ativo ao longo dos extensos axônios dos neurônios motores transmite materiais recém-feitos até mesmo para as mais distantes terminações nervosas, e precisava de nutrientes de volta para o corpo celular. Os neurônios motores podem ser particularmente vulneráveis a qualquer defeito genético, ou a agressões celulares que impedem o transporte do axônio.

Estudos das proteínas dentro das fibras nervosas têm destacado a sua importância na manutenção de neurônios motores, e apontam para o possível papel destas proteínas de axônio na ELA.
 

Quais são as dinâmicas dos neurônios implicados na ELA?

Na ELA, a fraqueza progressiva, que se desenvolve é devido à morte seletiva dos neurônios motores, as células nervosas que transportam mensagens dizendo para os músculos contraírem. Os neurônios motores são células únicas, as mais longas do corpo. Todos os neurônios estendem a fibra conectando, o axônio, para o próximo neurônio ou final do órgão. Alguns neurônios motores na medula espinhal devem prolongar o seu axônio em até um metro, para alcançar os dedos, por exemplo, no entanto, o corpo da célula que mantém esta fibra extraordinária é apenas do tamanho normal. Demandas metabólicas sobre os neurônios motores devem ser correspondentemente extraordinárias.

Todos os axônios contêm moléculas dentro que servem como um andaime. Axônios também têm uma variedade de proteínas que servem como balsas moleculares para transportar materiais celulares. O transporte ativo ao longo dos extensos axônios dos neurônios motores transporta o material recém-sintetizado a partir do centro da célula para as terminações nervosas, e também se movem fatores de promoção de crescimento a partir das terminações de volta para o corpo da célula. Transporte axonal é obrigatório para a função neuronal normal e os neurônios motores podem ser particularmente vulneráveis a defeitos genéticos ou agressões celulares que impedem o transporte axonal.
 

As vitais proteínas nervosas

Neurofilamentos são proteínas dentro dos neurônios, chaves para definir e manter a estrutura do axônio. Os cientistas demonstraram que as interrupções dos neurofilamentos podem levar estas proteínas ao acúmulo, e estas podem danificar os neurônios motores levam a produzir sintomas que se assemelham com a ELA.

Tubulinas são os blocos de construção de microtúbulos, outro componente do andaime do axônio. Pesquisadores descobriram várias mutações nas proteínas associadas com os microtúbulos que produzem Doença do Neurônio Motor-DNM. Estes resultados destacam a importância do papel dos microtúbulos na manutenção dos neurônios motores, e apontam para um possível papel na ELA.

Dineína é ainda outro componente do axônio, que age como um motor molecular para devolver materiais necessários a partir das terminações nervosas de volta para o corpo celular. O transporte a partir da junção neuromuscular para o corpo celular envolve tanto a proteína motor dineína e seu ativador dinactina. Uma mutação na dineína e na dinactina produzem uma desordem motora com certas semelhanças com a ELA, que aponta para essa proteína, o axônio, como um alvo potencial para o tratamento da ELA.