Muitas vezes referida como “doença de Lou Gehrig”, é uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta as células nervosas do cérebro e da medula espinhal. Os neurónios motores vão do cérebro à medula espinhal, e da medula espinhal para os músculos em todo o corpo. A degeneração progressiva dos neurônios motores em ELA, eventualmente, leva à morte.

Quando os neurónios motores morrem, a capacidade do cérebro para iniciar e controlar o movimento do músculo é perdido. Com a ação muscular voluntária progressivamente afetada, os doentes nas fases mais avançadas da doença podem tornar-se totalmente paralisados. A-mio-trófica vem da língua grega. “A” significa nenhum ou não. “Mio” refere-se ao músculo, e “trófico” significa alimento – “nenhum alimento muscular”. Quando um músculo não tem alimento, ele “atrofia” ou desgasta. “Lateral” identifica as áreas da medula espinhal de uma pessoa onde, porções das células nervosas, que sinalizam e controlam os músculos, estão localizados.

Como esta área degenera ela leva à formação de cicatrizes ou endurecimento, “esclerose” na região. Como os neurônios motores degeneram, eles não podem mais enviar impulsos para as fibras musculares que normalmente resultam em movimento do músculo.

Os primeiros sintomas de esclerose lateral amiotrófica, muitas vezes incluem o aumento da fraqueza muscular, especialmente envolvendo os braços e pernas, a fala, deglutir ou a respiração. Quando os músculos não recebem as mensagens dos neurônios motores, os músculos começam a atrofiar. As extremidades começam a ficar “mais finas”, por causa da atrofia o tecido muscular.