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ORIENTAÇÃO TERAPEUTICA SUGERIDA

Há evidências que a melhor abordagem terapêutica para a ELA parece ser uma combinação de duas ou mais drogas que: 

  • atuem em caminhos que acarretam a morte da célula neuronal; 
  • promovam a sobrevivência e o crescimento rápido dos neurônios motores existentes.  

Esta combinação parece fornecer benefícios adicionais sobre a monoterapia isolada. Uma combinação de Riluzol com um ou mais fatores neurotróficos, ou com outras substâncias que diminuíssem o processo inflamatório, poderá fornecer uma ótima defesa contra o dano neuronal motor que ocorre na ELA. 

O momento da introdução do “cocktail” é essencial para a evolução da doença. Quanto mais precoce, melhor a evolução. Desta forma, mesmo aqueles pacientes que têm a doença como suspeita, deveriam, em tese, fazer uso destas medicações para diminuir a velocidade do processo degenerativo nos neurônios motores.  

Estima-se que as manifestações de fasciculações, fraqueza e atrofia muscular iniciam-se quando já há cerca de 40% de neurônios motores degenerados. Infelizmente, até o momento, não existe nenhum exame ou teste que permita um diagnóstico preventivo ou precoce, atrasando a entrada de medidas terapêuticas mais adequadas. 

Os critérios de diagnósticos adotados pela Federação Mundial de Neurologia (World Federation of Neurology) são muito restritivos, servindo especialmente para a realização de estudos (“trials”) terapêuticos.  

Como tratamento neuroprotetor recomenda-se o uso de Riluzol o mais precocemente possível.  

Embora não comprovado, o uso de Vitamina E, Vitamina C, Selênio quelado, Magnésio, COQ10, Methilcobalamina (VO 6.000 ao dia ou injetável IM 50mg 2 x por semana) e alguns outros agentes antioxidantes podem propiciar certos benefícios.  

A Vitamina D3 deve ser usada, mas com auxílio de exames de sangue para que o nível se mantenha dentro da normalidade. 

Diversos medicamentos estão em estudos clínicos no mundo. 

Os últimos anos trouxeram uma riqueza de novos conhecimentos científicos sobre a fisiologia desta doença. Atualmente existem quatro medicamentos aprovados pelo FDA nos EUA para tratar a ELA: 
RiluzolNuedexta, Radicava (Edaravone) e Tiglutik (Riluzol em suspensão oral) 

Recomendações gerais para o bom manejo da ELA incluem, mas lembre-se – converse sempre com seu neurologista:    

  • Com o intuito de aumentar a força muscular em um determinado momento, para retardar a administração de medidas invasivas como sondas enterais e respiração assistida, recomenda-se o uso de Creatina: na dosagem de 3,0 gramas ao dia, observou-se uma melhora temporária da força dos membros;

  • L-Serina na dosagem de 15,0 gramas 12/12 horas;

  • Suplementos Alimentares, indicados por um nutricionista são importantes, junto com um suporte nutricional adequado para a manutenção do peso do paciente, suplementos hipercalóricos e hiperproteicos;  

  • Vacinas: O Paciente de ELA deve ser vacinado para Influenza (Gripe), Pneumococo, (Pneumonia) e SARSCOV2 quando a vacina estiver disponível; 
  • Exames laboratoriais incluindo avaliação da função hepática e dosagem de Vitamina D3 devem ser feitos frequentemente;  
  • Espirometriaoximetria noturna ou capnografia são os exames indicados para acompanhar a função respiratória do paciente e devem ser feitos frequentemente até o uso de Ventilação Mecânica contínua, assim como a medição do pico de fluxo de tosse para a indicação do aparelho respiratório assistente mecânico de tosse;  
  • Acompanhamento interdisciplinar com fonoaudiólogo, nutricionista e fisioterapeuta entre outras coisas para a indicação da GEP (Gastrostomia Endoscópica Percutânea);  
  • Início precoce da Ventilação Não Invasiva com suporte Bi-Nível com backup de frequência assim como do reanimador manual (AMBU) para uso para exercícios de expansão pulmonar e empilhamento, entre outros;  
  • Acompanhamento Psicológico tanto para o paciente como para o principal cuidador familiar; 
     
  • Adaptação do espaço e de objetos, feito por um Terapeuta Ocupacional (T.O.) para melhorar a qualidade de vida da pessoa com ELA poupando assim sua energia assim como órteses para membros superiores;  
  • Evitar o uso de opioides e benzodiazepínicos