(11) 2659-7912

(11) 94208-0123 (Priscilla)

(11) 97464-5661 (Élica)

REABILITAÇÃO 

Fraqueza dos músculos da respiração (intercostais, diafragma, abdominais) é o problema mais grave durante a evolução da doença. O paciente começa a apresentar uma respiração mais curta e ter dificuldade para tossir.  

O acúmulo de secreção na árvore brônquica favorece infecções, justificando-se as pneumonias mais frequentes nestes pacientes, sobretudo quando houver disfagia (risco de broncoaspiração).   

A cefaleia matutina e o sono entrecortado já são sinais de comprometimento da função respiratória, relacionados com incremento gradual de CO2. Um maior incremento deste gás causa medo, ansiedade, pânico e, até, estado confusional.  

Acompanhamento com fisioterapeuta respiratório torna-se necessário para orientações e exercícios respiratórios apropriados, diários. Deve-se orientar uma melhor posição e cama especial para a noite. Em situações de diminuição da Capacidade Vital Forçada (CVF), próximo de 50% do predito, já se recomenda a introdução da ventilação mecânica não invasivo (BiPAP). Os ventiladores atuais são pequenos, portáteis e relativamente silenciosos, permitindo-se o seu uso até em atividades de vida diária.  

Eventualmente, haverá a necessidade de realização de traqueostomia. A Ventilação mecânica através de traqueostomia pode prolongar a vida por anos, o que para algumas pessoas é válido, mas para outras não. Muitas pessoas, mesmo com traqueostomia e ventilação mecânica, mantém uma qualidade de vida admirável, até mantendo atividade profissional.  

Em situações de dificuldade em expelir secreções, devido à fraqueza da tosse, o aparelho de tosse mecânica permite uma limpeza da via aérea. O aparelho joga ar para dentro da via aérea, através de uma máscara, e, então, rapidamente reverte o fluxo de ar permitindo a limpeza da via aérea, diminuindo o risco de infecções pulmonares 

O tratamento de pacientes com ELA requer o cuidado especial de uma equipe interdisciplinar, com reavaliações contínuas. A combinação de farmacoterapia às outras intervenções terapêuticas pode aumentar a sobrevida, aumentar a força muscular e melhorar a habilidade para realizar as atividades de vida diária. 

A fisioterapia motora e a fisioterapia respiratória assumem uma enorme importância no contexto do tratamento da ELA. Ressalta-se em um estudo internacional a importância de um programa diário de exercícios orientado pelo fisioterapeuta, a cada 15 dias, mas realizado em casa pelo próprio paciente e sua família, com exercícios moderados, sem resistência, com tempo não ultrapassando 15 minutos/sessão em alguns trabalhos ou de 30 minutos em outros. 

Exercícios prolongados ou excessivos poderiam levar a fadiga ou até maior degeneração do neurônio motor. 

Recomenda-se assistência manual e mecânica à tosse e introdução precoce da assistência ventilatória não invasiva (VNI). 

Respeitando-se a autonomia do paciente, a VNI poderá ser feita sob máscara com aparelho de pressão positiva (BiPAP). O ponto crucial da assistência ventilatória é a sua introdução precoce, que permite melhorar a qualidade e a duração da sobrevida de pacientes com ELA. Inicialmente, indica-se a introdução da assistência ventilatória quando a capacidade vital forçada (CVF) do paciente atinge 50%. Atualmente, porém, sabe-se que antes desse valor já ocorre hipoxemia noturna e diminuição da pressão respiratória máxima. Estudos internacionais indicam a introdução da VNI com CVF < 80%. 

Durante a evolução da doença, mesmo em seus estágios iniciais, os pacientes deverão realizar adaptações, orientadas por terapeuta ocupacional, para a realização mais fácil, segura e econômica de atividades de vida diária.  

Chão escorregadio, tapetes e outros obstáculos em casa ou no trabalho devem ser removidos. Uma órtese pode estabilizar uma fraqueza no pé. Adaptadores na mão podem auxiliar tarefas manuais. Uma cadeira de rodas, motorizada ou não, permitirá independência mais prolongada. 

Afeta cerca de 80% dos indivíduos com ELA, causada por atrofia e fraqueza da língua, dos lábios, dos músculos faciais, da faringe e da laringe. 

Manifesta-se, inicialmente, com rouquidão, voz débil, falta de vocalização, resultando, em uma fase final, anartria (perda da articulação das palavras). Há necessidade de auxílio terapêutico o mais cedo possível, para orientação de estratégias de comunicação. 

A disfagia afeta cerca de 60% dos pacientes, causada por paralisia e atrofia dos músculos bulbares, resultada pelo comprometimento dos nervos glossofaríngeo, vago, acessório e hipoglosso. Manifesta-se clinicamente com perda da capacidade para mastigar, impulsionar a comida com a língua e formar o bolo alimentar

Há perda do reflexo de engolir. Como resultado final, há desidratação e perda de peso, aspiração e infecções pulmonares recorrentes e piora da capacidade respiratória. 

Para o seu tratamento há necessidade de atuação interdisciplinar (fonoaudiólogo, nutricionista, gastroenterologista) rápida e coordenada.  

A sialorreia, muito incomoda para o paciente, pode ser tratada conforme orientação acima 

Orientação nutricional deve ser iniciada desde a realização do diagnóstico de ELA, com introdução de dieta balanceada e apropriada para as necessidades do paciente. 

Com a progressão da doença adaptações necessárias devem ser introduzidas á perda de peso, desenvolvimento de disfagia e/ou de pneumonia aspirativa, momento no qual, recomenda-se realização de gastrostomia endoscópica percutânea (GTT). 

Com o avanço da doença, os pacientes podem desenvolver dificuldade de comunicação.  

Tecnologias assistivas têm sido implantadas para facilitar a comunicação, tais como: rastreadores oculares como o Tobii em conjunto com o aplicativo Optkey e uso de tabela (prancha) de comunicação como a Faritablet. 

Afeta cerca de 45% a 65% dos pacientes com ELA, causada por cãibra muscular, espasticidade, rigidez nas articulações, cólicas abdominais. 

Há necessidade de introdução de fisioterapia precoce com realização de exercícios passivos e ativos assistidos, para prevenção de contraturas e para manutenção da mobilidade das articulações. 

A acupuntura tem sido mais frequentemente usada, com resultados satisfatórios. 

Cuidados com higiene e com a pele são necessários para se evitar formação de úlceras ou escaras. Orientação de enfermagem é essencial.  

Dentre as recomendações destacam-se:  

  • mudança de posição do paciente para diminuir pressão mantida em um único ponto de apoio;  
  • troca frequente de roupa de cama ou de almofadas;  
  • colchão especial;  
  • higiene e cuidado oral;  
  • banho pelo menos uma vez ao dia;  
  • dispensação adequada de urina e fezes. 

 

A administração adequada de fluidos e de alimentos previnem complicações urinárias ou de evacuação.  

Supositórios de glicerina, eventualmente, serão necessários em situações de obstipação intestinal. 

Com a progressão da doença e a diminuição da função motora, a mobilidade e os auto cuidados básicos tornar-se-ão progressivamente mais difíceis para o paciente.  

Os pacientes, eventualmente, ficarão incapazes de trabalhar, exigirão maior auxílio para as atividades tanto fora, quanto dentro de casa, e perderão a sua independência. Neste ponto, o auxílio através do Home Care, onde a assistência médica e de enfermagem é dada na própria casa do paciente, torna-se uma opção terapêutica cada vez mais aceita nos países mais desenvolvidos, especialmente por propiciar um custo menor e com melhores resultados quando comparado às internações hospitalares.   

O programa do Home Care está baseado no treinamento de pacientes e dos cuidadores. 

As pessoas com ELA, seus familiares e cuidadores sofrem muito estresse psicológico e emocional. A velocidade da doença, com piora sempre progressiva, raramente com platôs, não permite uma programação para as deficiências que se avolumam. Por estas razões, há necessidade de um apoio interdisciplinar, para cada etapa da doença, para melhor entendê-la, assim como todas as suas repercussões, para tentar aliviar as inúmeras angústias que se somam. 

Em todos os estágios da doença, todos os esforços devem ser feitos para encorajar os pacientes a terem uma vida mais normal quanto for possível. 

O paciente nunca pode se sentir abandonado, com destruição da sua autoimagem e sem esperança.