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Breve história

No Mundo

1830 – Sir Charles Bell, famoso anatomista e cirurgião britânico, descreveu uma mulher, com paralisia progressiva dos membros e da língua, mas com sensibilidade normal. Ao estudo anatomopatológico verificou-se que a porção anterior da medula se encontrava amolecida, com preservação da porção posterior.

1848 – François Aran, um famoso clínico e escritor médico francês, descreveu uma nova síndrome, denominada de Atrofia Muscular Progressiva (AMP), caracterizada por fraqueza muscular progressiva de natureza neurogênica.

1869 – Em 1869, Jean Martin Charcot, o primeiro professor de neurologia na Salpêtrière, e Alix Joffroy, Professor de Psiquiatria na Faculdade de Medicina de Paris, descreveram dois pacientes com AMP com lesões associadas na porção anterolateral da medula nervosa. Eles não deram o nome de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) para estas entidades, mas eles determinaram as principais características para o seu reconhecimento.

1865 – Também coube a Charcot a descrição de Paralisia Bulbar Progressiva (PBP) e de Esclerose Lateral Primária (ELP), inclusive esta última sendo o primeiro caso descrito de uma enfermidade como síndrome do neurônio motor, em uma paciente em crise de histeria e alterações motoras. No entanto, estas duas entidades não eram classificadas como Esclerose Lateral Amiotrófica.

1933 – Brain introduziu o termo Doença do Neurônio Motor para todas estas, aparentemente, diferentes doenças.

1969 – Brain e Walton consideraram DNM e ELA como sinônimos, embora o termo ELA seja o mais frequentemente utilizado.

Uma série subsequente de estudos suportou a opinião que AMP, PBP e ELP eram subtipos de ELA. O grupo, como um todo, estaria relacionado a um processo degenerativo do Sistema Nervoso Central, com espectro clínico variado, com processo atrófico em um extremo, espástico em outro, e ambos no centro. Com o tempo, casos com característica clínica de um extremo, poderiam apresentar características associadas de outro extremo.

Nos Estados Unidos esta entidade é conhecida como Doença de Lou Gehrig, famoso jogador de Beisebol das décadas de 1920 e 1930, que veio a falecer com ELA, em 2 de junho de 1941, cerca de três anos após a instalação dos primeiros sintomas da doença aos 38 anos de idade. Por muitos anos, a ELA era comumente conhecida como doença de Lou Gehrig.

Gehrig jogou com o New York Yankees por 17 anos e recebeu o apelido “The Iron Horse” (O Cavalo de Ferro) devido à sua capacidade de jogar beisebol, apesar de sofrer várias lesões.

Ele foi diagnosticado com ELA no seu 36º aniversário durante uma visita com sua esposa Eleanor à Clínica Mayo em Rochester, Minnesota, em 19 de junho de 1939. Antes de seu diagnóstico, Gehrig notou vários sintomas da doença como perda de força, escorregões e quedas e perda de coordenação.


Logo após seu diagnóstico, Gehrig decidiu se aposentar do beisebol. Os Yankees nomearam o dia 4 de julho de 1939 como “Dia em Honra a Lou Gehrig” no Yankee Stadium e homenagearam seu ex-primeiro jogador de base por seu comportamento esportivo e dedicação ao jogo. Nesse dia, quase 62.000 fãs ouviram Gehrig enquanto ele fazia seu famoso discurso, onde se considerava “o homem mais sortudo da face da terra“.

No Brasil

1909 – Coube ao Dr. Cypriano de Freitas a primeira descrição de ELA.

1916 – Dr. Gonçalves Viana, professor catedrático de Anatomia e Fisiologia Patológicas de Medicina de Porto Alegre, descreve dois pacientes com ELA. Um dos pacientes, com apresentação inicial bulbar, foi motivo de estudo e de defesa de tese pelo Dr. Raul Moreira da Silva. Dentre as principais conclusões destacaram-se:

  • Pode-se, de maneira segura, afirmar que a etiologia da ELA é, ainda hoje, enigma indecifrável;
  • Sem ser de modo preciso e comprovativo, tem-se atribuído o desenvolvimento da moléstia a uma herança nervosa, de fundo indireto;
  • Assim sendo, somos levados a pensar que o sistema nervoso motor, enfraquecido e predisposto por herança viciosa, resiste muito menos e sofre, de modo mais intenso, à ação vulnerante das intoxicações e das infecções mais variadas;
  • É sempre progressiva a marcha da afecção, seja qual for o modo de começo;
  • A duração da moléstia varia com a forma clínica que ela se reveste;
  • Os pacientes, geralmente, podem viver 3 ou 4 anos e, raramente mais, aqueles cujo mal iniciou-se nos membros inferiores. Se a moléstia começa pelo bulbo, a duração é mais curta;
  • Por cúmulo de dificuldades, a obscuridade em que jazem ainda as noções etiológicas da ELA, mais impossibilita uma verdadeira terapêutica específica;
  • O tratamento é sintomático;
  • Na falta de tratamento específico, segundo o Prof. Antônio Austregésilo, no livro A Terapêutica dos Incuráveis, 1910, o médico nunca pode deixar de confortar o espírito do paciente.

Embora já sejam passados um século, as conclusões continuam verdadeiras e isto só faz aumentar a nossa responsabilidade.

Devemos melhor entender esta doença, para melhor tratarmos.