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Orientação terapêutica sugerida

Há evidências que a melhor abordagem terapêutica para a ELA parece ser uma combinação de duas ou mais drogas que:

a) atuem em caminhos que acarretam a morte da célula neuronal, e;

b) promovam a sobrevivência e o crescimento rápido dos neurônios motores existentes.

Esta combinação parece fornecer benefícios adicionais sobre a monoterapia isolada. Uma combinação de Riluzol com um ou mais fatores neurotróficos, ou com outras substâncias que diminuíssem o processo inflamatório, poderá fornecer uma ótima defesa contra o dano neuronal motor que ocorre na ELA.

O momento da introdução do “cocktail” é essencial para a evolução da doença. Quanto mais precoce, melhor a evolução. Desta forma, mesmo aqueles pacientes que têm a doença como suspeita, deveriam, em tese, fazer uso destas medicações para diminuir a velocidade do processo degenerativo nos motoneurônios. Estima-se que as manifestações de fasciculações, fraqueza e atrofia muscular iniciam-se quando já há cerca de 40% de motoneurônios degenerados. Infelizmente, até o momento, não existe nenhum exame ou teste que permita um diagnóstico preventivo ou precoce, atrasando a entrada de medidas terapêuticas mais adequadas.

Os critérios diagnósticos adotados pela Federação Mundial de Neurologia (World Federation of Neurology) são muito restritivos, servindo especialmente para a realização de “trials” terapêuticos. Como tratamento neuroprotetor recomenda-se o uso de Riluzol o mais precocemente possível. Embora não comprovado, o uso de Vitamina E pode propiciar certos benefícios. Diversos medicamentos estão em estudos clínicos no mundo. Com o intuito de aumentar a força muscular em um determinado momento, para retardar a administração de medidas invasivas como sondas enterais e respiração assistida, recomenda-se o uso de:

Creatina: na dosagem de 3,0 gramas ao dia, observou-se uma melhora temporária da força dos membros.

Clembuterol: com o uso de 2 a 4 cp de 40 mg ao dia, conforme tolerância aos efeitos adrenérgicos associados, observou-se uma melhora temporária da força da musculatura respiratória.

Oxandrolona: na dosagem de 0,1 mg/kg/dia observou-se uma melhora temporária da força dos membros. Como cuidado importante para a introdução desta medicação (anabolizante) é uma orientação nutricional adequada devido ao maior risco de catabolismo e consequente consumo proteico.

L-Carnitina (Levocarnin™): na dosagem de 2,0 gramas diariamente observou-se uma melhora da fadiga.

Embora haja poucas drogas que substancialmente mudem o curso da ELA, muitos tratamentos podem ser prescritos para alívio sintomático da doença.

Ansiedade: Sugerimos a consulta e acompanhamento de um médico psiquiatra.

Câimbra: baclofeno (nomes comerciais: Baclofen, Baclon e Lioresal) (10 a 30 mg 3x ao dia);
Gabapentina (300mg de ½ dose a 4 doses ao dia) fenitoína (100 mg 3x ao dia);
Quinidina (300 mg à noite) e água tônica de quinino.

Depressão: citalopram; fluoxetina; sertralina e venlafaxina. Todavia sugerimos a consulta e acompanhamento de um médico psiquiatra.

Espasticidade: A espasticidade pode ser aliviada com uso diário de baclofen (2 a 4 cp ao dia), tizanidina (Nome comercial SIRDALUD) (2 mg a 10 mg/dia). Fasciculações: gabapentina.

Insônia: mirtazapina; zolpiden; todavia sugerimos a consulta e acompanhamento de um médico psiquiatra.

Riso e Choro imotivados (Síndrome Pseudobulbar): amitriptilina e quinidina.

Salivação (Sialorréia): amitriptilina (25mg ao dia), colírio de atropina sublingual (0,3 a 0,6 mg 2x ao dia), brometo de propantelina, escopolamina patch (Transcop), aplicação de toxina botulínica em glândula submandibular guiada por ultrasson.

Escaras (Feridas na pele): Se as mesmas já estiverem abertas, é necessária a intervenção médica ou de enfermeiro. Caso contrário, deve usar CAVILON SPRAY para a fase inicial das feridas, e só estiver vermelho no local aplicar óleo de girassol, como DERSANI, e o mais importante, a mudança de decúbito do paciente, se possível, a cada 2 horas.

Cólica / Gases: Em caso de gases é indicado o uso de Simeticona, (Luftal MAX) e de cólica, Buscopan

Prisão de Ventre: O Paciente de ELA não deve passar mais de 2 dias sem evacuar. Para isso deve fazer uma dieta rica em fibras, azeites e vegetais. Se mesmo assim ele estiver no 3º dia sem evacuar, pode ser feito uma lavagem intestinal, um Fleet Enema, para forçar a evacuação. Pacientes que tem intestino preso, mesmo com uma dieta correta, podem fazer uso de laxantes como o Muvinlax, que por serem em sachê podem ter sua dose adaptável.

Dor: Os pacientes de ELA que sentem dor, devem tentar em primeiro lugar, fisioterapia motora e acupuntura. Se não obtiverem sucesso, analgésicos (Paracetamol, Dipirona e Ibuprofeno, e por fim, em último caso, os anti-inflamatórios, iniciando o tratamento pelos não hormonais (Não corticoides).

MEDICAMENTOS CONTRA INDICADOS NA ELA: todos os Opióides, Benzodiazepínicos, Morfina e derivados, tramal, tramadol, pois essas medicações podem causar depressão do sistema respiratório central e relaxamento excessivo da musculatura dos pacientes.
O tratamento de pacientes com ELA requer o cuidado especial de uma equipe multidisciplinar, com reavaliações contínuas. A combinação de farmacoterapia à outras intervenções terapêuticas pode aumentar a sobrevida, aumentar a força muscular e melhorar a habilidade para realizar as atividades de vida diária.

A Fisioterapia motora e a fisioterapia respiratória assumem uma enorme importância no contexto do tratamento da ELA. Ressalta-se em um estudo internacional a importância de um programa diário de exercícios orientado pelo fisioterapeuta, a cada 15 dias, mas realizado em casa pelo próprio paciente e sua família, com exercícios moderados, sem resistência, com tempo não ultrapassando 15 minutos/sessão em alguns trabalhos ou de 30 minutos em outros.

Exercícios prolongados ou excessivos poderiam levar a fadiga ou até maior degeneração do motoneurônio.

Preconiza-se assistência manual e mecânica à tosse e introdução precoce da assistência ventilatória não invasiva (AVNI).

Respeitando-se a autonomia do paciente, a AVNI poderá ser feita sob máscara com aparelho de pressão positiva (BiPAP). O ponto crucial da assistência ventilatória é a sua introdução precoce, que permite melhorar a qualidade e a duração da sobrevida de pacientes com ELA. Inicialmente, preconiza-se o limite da queda de 50% da capacidade vital forçada (CVF) para a introdução da assistência ventilatória. Atualmente, porém, sabe-se que antes desse valor já ocorre hipoxemia noturna e diminuição da pressão respiratória máxima.

Situações Clinicas Especiais

Durante a evolução da doença, mesmo em seus estágios iniciais, os pacientes deverão realizar adaptações, orientadas por fisioterapeuta, fisiatra e por terapeuta ocupacional, para a realização mais fácil, segura e econômica de atividades de vida diária. Chão escorregadio, tapetes e outros obstáculos em casa ou no trabalho devem ser removidos. Uma órtese pode estabilizar uma fraqueza no pé. Adaptadores na mão podem auxiliar tarefas manuais. Uma cadeira de rodas, motorizada ou não, permitirá independência mais prolongada.
Afeta cerca de 80% dos indivíduos com ELA, causada por atrofia e fraqueza da língua, dos lábios, dos músculos faciais, da faringe e da laringe.

Manifesta-se, inicialmente, com rouquidão, voz débil, falta de vocalização, resultando, em uma fase final, anartria. Há necessidade de auxílio terapêutico o mais precoce possível, para orientação de estratégias de comunicação.
A disfagia afeta cerca de 60% dos pacientes, causada por paralisia e atrofia dos músculos bulbares, resultada pelo comprometimento dos nervos glossofaríngeo, vago, acessório e hipoglosso. Manifesta-se clinicamente com perda da capacidade para mastigar, impulsionar a comida com a língua e formar o bolo alimentar.

Há perda do reflexo de engolir. Como resultado final, há desidratação e perda de peso, aspiração e infecções pulmonares recorrentes e piora da capacidade respiratória.

Para o seu tratamento há necessidade de atuação multidisciplinar (fonoaudiólogo, nutricionista, gastroenterologista) rápida e coordenada. A sialorreia, muito frustante para o paciente, pode ser tratada com uso de atropina (0,3 a 0,6 mg 2x ao dia), hioscina (0,3mg 3x ao dia), amitriptilina (25 mg ao dia) ou escopolamina (gel ou path) (Transcop TTT®).
Orientação nutricional deve ser iniciada desde a realização do diagnóstico de ELA, com introdução de dieta balanceada e apropriada para as necessidades do paciente.

Com a progressão da doença adaptações necessárias devem ser introduzidas á perda de peso, desenvolvimento de disfagia e/ou de pneumonia aspirativa, momento no qual, recomenda-se realização de gastrostomia endoscópica percutânea.
Com o avanço da doença, os pacientes podem desenvolver dificuldade de comunicação. Tecnologias assistivas têm sido implantadas para facilitar a comunicação, tais como: mouse óptico e sintetizadores de voz.
Fraqueza dos músculos da respiração (intercostais, diafragma, abdominais) é o problema mais grave durante a evolução da doença. O paciente começa a apresentar uma respiração mais curta e ter dificuldade para tossir. O acúmulo de secreção na árvore brônquica precipita irritação respiratória e infecção, justificando-se as pneumonias mais frequentes nestes pacientes, sobretudo quando houver disfagia (bronca aspiração). A cefaleia matutina e o sono entrecortado já são sinais de comprometimento da função respiratória, relacionados com incremento gradual de CO2. Um maior incremento deste gás causa medo, ansiedade, pânico e, até, estado confusional.

Acompanhamento com fisioterapeuta respiratório torna-se necessário para orientações e exercícios respiratórios apropriados, diários. Deve-se orientar uma melhor posição e cama especial para a noite. Em situações de diminuição da Capacidade Vital Forçada (CVF), próximo de 50% do predito, já se recomenda a introdução de exercícios com respirador mecânico não invasivo (BiPAP).Nas situações de insuficiência respiratória considera-se o uso de ventilação mecânica (BiPAP nasal, IPPV ou de respirador). Os ventiladores atuais são pequenos, portáteis e relativamente silenciosos, permitindo-se o seu uso até em atividades de vida diária.

Eventualmente, haverá a necessidade de realização de traqueostomia.

Ventilação mecânica através de traqueostomia pode prolongar a vida por anos, o que para algumas pessoas é válido, mas para outras não. Muitas pessoas, mesmo com traqueostomia e ventilação mecânica, mantém uma qualidade de vida admirável, até mantendo atividade profissional.

Em situações de dificuldade em expelir secreções, devido à fraqueza da tosse, o aparelho “cough assist” permite uma limpeza da via aérea. O aparelho joga ar para dentro da via aérea, através de uma máscara, e, então, rapidamente reverte o fluxo de ar permitindo a limpeza da via aérea, diminuindo o risco de infecções pulmonares.
Afeta cerca de 45% a 65% dos pacientes com ELA, causada por cãibra muscular, espasticidade, rigidez nas articulações, cólicas abdominais.

Há necessidade de instituição de fisioterapia precoce com realização de exercícios passivos e ativos assistidos, para prevenção de contraturas e para manutenção da mobilidade das articulações.

A dor pode ser tratada com anti-inflamatório não hormonal, mas frequentemente com resultados insatisfatórios. Não é rara a necessidade de uso de opióides.

A acupuntura tem sido mais frequentemente usada, com resultados satisfatórios
Cuidados com higiene e com a pele são necessários para se evitar formação de úlceras ou escara. Orientação de enfermagem é essencial. Dentre as recomendações destacam-se: mudança de posição do paciente para diminuir pressão mantida em um único ponto de apoio; troca frequente de roupa de cama ou de almofadas; colchão especial; cuidado oral; banho pelo menos uma vez ao dia; dispensação adequada de urina e fezes. Administração adequada de fluidos e de alimentos previnem complicações urinárias ou de evacuação. Supositórios de glicerina, eventualmente, serão necessários em situações de obstipação intestinal.
Com a progressão da doença e a diminuição da função motora, a mobilidade e os auto cuidados básicos tornar-se-ão progressivamente mais difíceis para o paciente. Os pacientes, eventualmente, ficarão incapazes de trabalhar, exigirão maior auxílio para as atividades tanto fora, quanto dentro de casa, e perderão a sua independência. Neste ponto, o auxílio através do Home Care, onde a assistência médica e de enfermagem é dada na própria casa do paciente, torna-se uma opção terapêutica cada vez mais aceita nos países mais desenvolvidos, especialmente por propiciar um custo menor e com melhores resultados quando comparado às internações hospitalares. O programa do Home Care está baseado no treinamento de pacientes e dos cuidadores.
As pessoas com ELA, seus familiares e cuidadores sofrem muito estresse psicológico e emocional. A velocidade da doença, com piora sempre progressiva, raramente com platôs, não permite uma programação para as deficiências que se avolumam. Por estas razões, há necessidade de um apoio multidisciplinar, para cada etapa da doença, para melhor entendê-la, assim como todas as suas repercussões, para tentar aliviar as inúmeras angústias que se somam.

Em todos os estágios da doença, todos os esforços devem ser feitos para encorajar os pacientes a terem uma vida mais normal quanto for possível.

O paciente nunca pode se sentir abandonado, com destruição da sua autoimagem e sem esperança.
É um período muito marcante e misterioso, pois embora o paciente apresente sintomas e sinais limitantes, o diagnóstico de certeza, geralmente, é feito após cerca de 10 meses do início dos problemas, após uma investigação prolongada. A suspeita diagnóstica cria no médico dúvidas se deve ou não comunicar o diagnóstico.
Quando comunicar o diagnóstico?
Direito da verdade. Doença fatal e incurável. Benefícios psicológicos, aconselhamento precoce. Poupar de más notícias. Decisões precoces legais, financeiras, familiares e de tratamento. Depressão, suicídio. Evitar más práticas médicas. Diagnóstico incorreto. Tratamento apropriado, “trials”? Testes genéticos. O diagnóstico somente deveria ser dado quando fosse de certeza, devido as suas implicações prognósticas: doença fatal e incurável, com potencialidade de depressão e risco de suicídio, além de algumas vezes, o diagnóstico ser incorreto. Por outro lado, um diagnóstico mais tardio poderia limitar o uso de medicamentos que poderiam retardar a evolução da doença. Além disto, o paciente tem direito à verdade para que, assim, ele possa tomar decisões precoces e que também evite à exposição às más práticas médicas.
O diagnóstico, preferentemente, deve ser dado para o paciente em um ambiente adequado, calmo, sem interferência de distrações externas. Também, deve-se passar as informações para um membro familiar que, na maioria das vezes, vai-se tornar um cuidador. A verdade deve ser dita sem exagero. O choque inicial limita a capacidade

de absorver todas as informações. O terapeuta deve apoiar-se em fatos concretos e não em opiniões e recomendam-se informações “degrau por degrau”. O terapeuta deve tomar uma atitude de ajuda, próxima e positiva.

Durante a doença: deve-se desenvolver uma relação de confiança com o paciente e com o cuidador, como um amigo de família. Deve-se construir uma confiança mútua e, quando uma ajuda for solicitada, esta deve ser pronta. Os medos, tanto do paciente,

(incapacidade mental?; dependência?; não comunicação?; insuficiência respiratória?) quanto dos familiares (doença hereditária?; estado terminal?), devem ser cuidadosamente valorizados, para um melhor preparo para as situações mais angustiantes, como perda da locomoção, sonda enteral, respirador e entubação oro-traqueal.