Frontotemporal refere-se à parte da frente do cérebro está acima dos olhos e por trás das têmporas. É a última região do córtex cerebral a amadurecer, o que explica por que os adolescentes muitas vezes não conseguem tomar decisões “adultas”. A redução da função desta região pode levar a um comportamento impulsivo, compulsivo e emocional. Danos a esta área diferem da demência na doença de Alzheimer, na medida em que é mais sutil.

Muitos investigadores estão mostrando que este tipo de demência pode ocorrer junto às doenças dos neurônios motores e, em alguns casos, a mudança de personalidade precede os sintomas motores. As mudanças podem prejudicar a capacidade de uma pessoa de lidar com a natureza exigente de uma doença como a ELA. Mais conhecimento sobre a incidência e a natureza desta demência vai ajudar os profissionais no cuidado e planejamento para pacientes com esclerose lateral amiotrófica.