A mitocôndria abastece as reações metabólicas que criam e mantêm todas as outras estruturas das células. Estas “bombas de abastecimento de células” estão implicadas em tais doenças neurodegenerativas como Parkinson e Alzheimer. As mitocôndrias são particularmente essenciais para os neurônios motores que morrem na ELA, como essas células devem atender às demandas extraordinárias de energia celular. Os pesquisadores relatam danos para a mitocôndria nas células de camundongos com SOD1 mutante. Esta proteína mutante associada com alguns casos de ELA familiar pode realmente formar depósitos anormais dentro destas organelas celulares vitais. Um meio comum para a resolução de muitos problemas neurodegenerativos, incluindo a ELA certamente virá à tona quando soubermos mais sobre o papel da mitocôndria.
 
O que são as mitocôndrias?

As mitocôndrias são as fontes de energia das células animais. Elas abastecem as reações metabólicas que criam e mantêm todas as outras estruturas das células. Essas organelas independentes devem, no caso dos neurônios motores, sustentar a incrível capacidade de uma única célula que vai desde a medula espinhal até os dedos das mãos e pés de uma pessoa.

As mitocôndrias também orquestram a morte de células ordenadas. As mitocôndrias desempenham um papel para a remoção de células quando não são necessárias no animal em crescimento, ou mais tarde, em um adulto, se as células não estão funcionando corretamente.

As mitocôndrias movem partículas carregadas através de suas membranas para produzir combustível celular. Esta cadeia de transporte de elétrons produz a moeda de sustento celular, uma molécula de combustível chamada trifosfato de adenosina (ATP). As mitocôndrias também controlam o conteúdo celular de íons de cálcio. Em células nervosas, o cálcio é particularmente importante na produção de sinais que contraem músculos e produzem pensamentos.
 
Como são afetadas, as mitocôndrias, na ELA?

Na ELA, a evidência está sendo construída na medida em que as ações sobre ou originárias na mitocôndria podem ser uma parte importante da doença. Alterações na mitocôndria podem ser detectadas antes de se poder encontrar uma mudança física, tal como a fraqueza dos membros posteriores em camundongos.

O papel da mitocôndria na ELA pode explicar porque proteínas mutantes SOD1 seletivamente danificam os neurônios motores. Alguns estudos recentes sugerem que a proteína mutante SOD1 se acumula na mitocôndria, ao contrário da proteína SOD1 normal, que está presente em toda a célula, mas podem não estar nas mitocôndrias em células saudáveis. Algumas evidências sugerem que essa possível mudança de SOD1 mutante na mitocôndria pode estar ocorrendo nos neurônios motores e não no fígado e nos rins.

As mitocôndrias, como mencionado anteriormente, também estão envolvidas no processo denominado apoptose, a remoção deliberada de células. Alguns investigadores verificaram que SOD1 mutante atribui às proteínas-chave envolvidas no processo de morte celular, implicando ainda a mitocôndria e a apoptose na ELA.
Um verdadeiro dano físico às mitocôndrias é evidente em camundongos com algumas das mutações conhecidas SOD1. Em primeiro lugar, as organelas incham, em seguida, elas desenvolvem espaços vazios. Mitocôndrias normais consistem em membranas firmemente dobradas que proporcionam uma plataforma para as reações metabólicas que geram combustível celular. Após os espaços vazios aparecerem, as membranas internas das mitocôndrias se rompem.

Os espaços vazios aparecem nas mitocôndrias cedo no processo da doença nos camundongos. Outros investigadores determinaram que uma mudança muito cedo em camundongos com SOD1 mutante é uma diminuição de reações mitocondriais que fornecem a energia para a célula.

Os pesquisadores estão trabalhando em todas as possibilidades intrigantes para um papel crítico das mitocôndrias na ELA. Deve notar-se que estas “bombas de abastecimento” celular também estão implicadas em doenças neurodegenerativas tais como a doença de Parkinson e de Alzheimer.